目的探讨岩尖胆脂瘤的临床特征、手术进路和方法,以提高手术疗效,减少并发症。方法总结了2例岩尖胆脂瘤的回顾性资料。结果 2例均有重度耳聋、眩晕、面瘫及慢性中耳炎病史,颞骨CT扫描作出诊断,耳内镜辅助下经迷路-耳蜗径路全部切除岩尖胆脂瘤。2例术后均无脑脊液漏和感染,无眩晕或平衡失调。结论认为颞骨CT扫描及MRI对临床诊断及手术径路的选择有重要作用。手术清除病灶为本病治疗的惟一措施,耳内镜辅助下经迷路—耳蜗径路为彻底清除胆脂瘤、处理面神经及脑脊液漏提供了最直接的通道。